ALSは、1869年に、フランスの脳神経内科医のシャルコー（1825～1893）によって初めて報告された病気です。シャルコーは、運動がしにくくなって筋肉が痩せてくる患者さんのうち、運動に関係する脊髄の部位にだけに病理的な変化を認めた病気にALSという病名をつけました。日本語でALSは筋萎縮性（きんいしゅくせい）側索硬化症（そくさくこうかしょう）と呼ばれています。英語名が「amyotrophic lateral sclerosis／アミトロフィック ラテラール スクレローシス」なので、その頭文字をとり、エイ・エル・エスALSと略称されています。
「amyotrophic」とは、筋（myo）の栄養（trophy）が無（a）くなって、筋が萎縮（a-myo-trophy）するということを意味しています。「lateral」とは、図2で示すように、脊髄の両側にある側索（lateral fasciculus／ラテラール ファシィキュルス）のことです。
側索には、大脳の運動皮質にある運動神経細胞（上位運動ニューロン）の情報を橋と延髄の脳運動神経や脊髄の前角運動神経（下位運動ニューロン）に伝える垂体路という連絡路（上位運動ニューロンの神経軸索の束）があります。（図１を参照）この側索が硬化（sclerose）していること（図2で左右対称的に白く抜けている部分）から、sclerosisという名がつけられました。
このような経緯から、ヨーロッパでは、ALSはシャルコー病とも言われています。一方、アメリカでは、ヤンキースの往年の打撃王のルー・ゲーリックがALSであったことから、ルー・ゲーリック病と呼ばれています。
日本では、従来から、ALSは運動神経系の変性疾患の一つとして分類されてきました。表１に示すように、運動神経系の障害が「上位運動ニューロンだけか、下位運動ニューロンだけか、またはその両方か」、「下位運動ニューロン障害については、それが脊髄だけか、延髄だけか」で、次の、ALS、PLS、SPMA、PBPの4つに分けられてきました。
- 上位と下位運動ニューロンの両方が障害されるALS
- 上位運動ニューロンだけが障害される原発性側索硬化症（primary lateral sclerosis／プライマリー ラテラール スクレローシス＝PLS）
- 下位運動ニューロンの障害が脊髄運動神経細胞だけの脊髄性新厚生筋萎縮症（spinal progressive muscular atrophy／スピナール プログレシーブ マスクラール アトロフィー=SPMA）
- 下位運動ニューロンの障害が延髄の脳運動神経細胞だけの進行性球麻痺（progressive bulbar palsy／プログレシーブ ブルバール パルシー=PBP）
の4つです。
しかし、欧米では、1.～4.を運動ニューロン病（疾患）（motor neuron disease／モーター ニューロン ディジーズ=MND）とまとめています。日本でも欧米のMNDの意味でALSの名称が用いられることが多くなっています。最近では、国際的には、｢エイ・エル・エスALS／エム・エヌ・ディーMND｣と並列した名称が使われるようになっています。
